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La sindrome dell’uomo rigido è una malattia rara che può essere particolarmente invalidante: scopriamo di cosa si tratta
Ci sono malattie delle quali si sa ancora davvero poco ma che necessitano della massima attenzione al fine di poter ricevere da subito le giuste cure. Un esempio è quello dato dalla sindrome della persona rigida, malattia di cui recentemente ha parlato l’artista Celine Dion che ne è stata colpita.
Questa sindrome è stata individuata per la prima volta intorno agli anni Cinquanta. Ad oggi è ancora poco conosciuta, per lo meno sul versante delle cause scatenanti, ma il trattamento, specialmente davanti ad una diagnosi precoce, garantisce una buona qualità di vita.
Sindrome dell’uomo rigido: cause e sintomi
La sindrome dell’uomo rigido o della persona rigida è una malattia rara particolarmente invalidante, che colpisce il sistema nervoso centrale e ha ripercussioni neuromuscolari.
Questa malattia interessa soprattutto le donne dopo i 45 anni, con i sintomi che peggiorano con il passare del tempo. E’ stata descritta per la prima volta intorno agli anni Cinquanta e ancora oggi non se ne conoscono le cause. In ogni modo, la sindrome della persona rigida è frequentemente associata ad altre patologie autoimmuni, come: diabete di tipo 1, tiroidite, vitiligine e anemia perniciosa.
Si distinguono tre forme della malattia: autoimmune, paraneoplastica e idiopatica. Generalmente, la prima variante è collegata alle patologie autoimmuni e colpisce i neuroni inibitori che si originano nel corno anteriore del midollo spinale. Il tipo paraneoplastico, invece, è associato al cancro al seno, ai polmoni, ai reni, alla tiroide o al linfoma di Hodgkin. I sintomi sono comuni a tutte e tre le varianti: rigidità muscolare, difficoltà a piegarsi e a girarsi, aumento della lordosi lombare, deformità articolari, postura anomala, spasmi muscolari dolorosi e reazioni esagerate davanti a stimoli tattili, visivi o acustici inaspettati. Di conseguenza, quanti hanno la sindrome dell’uomo rigido hanno difficoltà a deambulare e sono a rischio caduta.
Diagnosi della malattia
Come avviene per molte delle malattie che coinvolgono l’apparato muscolo scheletrico, anche la SPR necessita di un riconoscimento immediato ai fini di far sì che le cure funzionino.
Troppo spesso, purtroppo, questa malattia viene infatti riconosciuta in ritardo e a volte condusa con altre malattie che possono portare sintomi iniziali simili. Ne sono un esempio la fibromialgia, la sclerosi multipla e, seppur raramente, il morbo di Parkinson.
Per questi motivi, davanti a problemi di irrigidità o dolori non giustificati è sempre bene farsi vedere immediatamente dal medico al fine di eseguire le analisi e gli esami necessari per capire di cosa si soffre e predisporre al più presto un piano di cure.
Sindrome della persona rigida: il trattamento
Della sindrome dell’uomo rigido, sempre più nota anche come sindrome della persona rigida o SPR ha recentemente parlato la cantante di fama internazionale Celine Dion, che ha dovuto annullare diversi concerti a causa del peggioramento della malattia. I sintomi di questa patologia, infatti, possono inasprirsi da un giorno all’altro.
Generalmente, il trattamento prevede l’utilizzo di farmaci miorilassanti utili a bloccare la rigidità muscolare oppure l’immunoterapia, mirata a ridurre gli autoanticorpi responsabili della sindrome.
Tra quelli più usati ci sono il diazepam e le immunoglobuline. Tutto dipende dall’entità della malattia e dal tipo di risposta che si ha alle prime cure. In ogni caso sarà sempre il medico a decidere quale strada intraprendere per ottenere risultati migliori.